GHID 18/10/ - Portal Legislativ

Sclerodermia sistemica protocol, Ghid tratament în sclerodermia sistemică

sclerodermia sistemica protocol

Practic singurele indicaţii sunt tratamentul alveolitei fibrozante şi al miozitelor asociate. Terapia imunosupresoare — multiplele modalităţi folosite pe parcursul timpului fie au fost lipsite de beneficii fie dovezile provin din studii cu un numǎr foarte mici de pacienţi, observaţionale sau încǎ în desfăşurare ciclosporina, mycophenolat, globulina antitimocit, plasmafereaza, fotoforeza extracorporeală, imunoablaţie cu transplant de celule stem.

sclerodermia sistemica protocol

La momentul actual sunt folosite în mod curent Metotrexatul tratamentul afectǎrii cutanate în formele precoce extensive şi Ciclofosfamida practic singurul imunosupresor cu beneficii în tratamentul alveolitei fibrozante. Terapia antifibrozantǎ — nici unul dintre medicamentele încercate pânǎ în prezent nu au adus beneficii semnificative sau au precipitat apariţia crizei renale sclerodermice interferon, relaxina, ciclosporina, D penicilamina, minociclina etc ; studiile cu antagonistii de TGF beta considerati terapia antifibrozantǎ idealǎ au avut putere statisticǎ limitatǎ.

sclerodermia sistemica protocol

Deşi folosiţi in mod curentacidul paraamnibenzoic şi piascledine nu şi-au dovedit eficienţa în studii clinice controlate. Tratamentul afectarii gastrointestinale — mǎsuri generale: mese mici si dese, evitarea clinostatismului postprandial, evitarea alimentelor care pot agrava refluxul gastroesofagian cafea, mentă, cola, tutunevitare alimente fierbinţi, condimentate — orală: igienatratamente stomatologice regulate, substituenţi de salivǎ — gastroesofagianǎ: inhibitori de pompǎ protonicǎ doze de ori normalulprokinetice metoclopramid, domperidondilataţii endoscopice ale stricturilor — intestin subţire: cure repetate cu rotirea antibioticelor împotriva proliferǎrii florei colonice eritromicina — efect suplimentar prokinetic, amoxicilina, ciprofloxacina, tertracicline ; în caz de pseudoobstrucţie : repaus alimentar, sondǎ nazogastricǎ, alimentare parenteralǎ — intestin gros : constipaţie aport alimentar echilibrat, aport suplimentar lichide, laxativediaree loperamid, colestiramina, antibioterapie 5.

În cazul micţiunilor frecvente, continuaţi administrarea lichidelor orale în doză mare pentru 24 ore.

sclerodermia sistemica protocol

Pacienţii trebuie reinternaţi dacă nu pot menţine un aport de lichide adecvat. Mesna este în special importantă atunci când este dificil de a obţine o diureză susţinută sau dacă pulsul de CY este administrat în ambulatoriu Dacă se anticipează o diureză dificil de menţinut de ex.

Principii generale5. Tratamentul afectării cutanate5. Tratamentul sindrom Raynaud5. Tratamentul afectării gastrointestinale5. Tratamentul afectării musculoscheletale5.

Creşteţi diureza dacă pacientul dezvoltă acumulare progresivă de fluide. La femeile cu risc foarte mare de amenoree persistentă, luaţi în considerare leuprolide 3.

Ipertensione polmonare in presenza di sclerosi sistemica: frequenza, gravità e trattamento

La bărbaţi, utilizaţi testosteron mg intramuscular la fiecare 2 săptămâni Administrarea iv are avantajul unei acţiuni mai rapide si al unor efecte secundare reduse pe vezica urinarǎ. Efectele secundare de care trebuie ţinut cont sunt : — sclerodermia sistemica protocol slǎbiciune, iritabilitate, pierdere ponderalǎ — gastrointestinale anorexie, greatǎ, vǎrsǎturi, diaree, dureri abdominale — dermatologice alopecie, modificari unghiale — genitourinare cistita hemoragicǎ, fibroza vezicii urinare, sclerodermia sistemica protocol gonadalǎ — neoplazii carcinom vezică, cervix, vulvar — cardiopulmonare fibroza pulmonarǎ, necroza miocardicǎ — metabolice secreţie inadecvatǎ de ADH 5.

Tratamentul crizei renale sclerodermice constǎ în doze mari de inhibitori ai enzimei de conversie sau antagonişti ai receptorilor de angiotensinǎ.

sclerodermia sistemica protocol

La pacienţii nonresponsivi se pot asocia hidralazinǎ sau blocante de calciu. Tratamentul afectǎrii cardiace — pace maker în caz de tulburǎri de conducere — tratament specific insuficienţei cardiace — AINS, cure scurte de corticosteroizi în caz de pericarditǎ 5. Având în vedere studiile RCT relativ puţine şi dificultatea de a le desfǎşura, efectul unor medicamente nu este demonstrat, acestea fiind pe lista problemelor ce necesitǎ rezolvare în viitorul apropiat.

De exemplu, sartanii pentru fenomenul Raynaud, steroizii, ciclosporina A, micofenolatul mofetil, azatioprina, trasplantul autolog de celule stem pentru sclerodermie in general, sunt în agenda de lucru pentru demonstrarea eficacităţii.

sclerodermia sistemica protocol

Acestea sunt pe lista problemelor care aşteaptǎ rǎspuns în viitorul apropiat. Tinând cont de heterogenicitatea acestei boli, complexitatea evaluării diagnostice şi paleta largǎ de opţiuni terapeutice, experţii considerǎ cǎ îndrumarea spre un serviciu cu experienţă în tratamentul sclerodermiei este cu tǎrie recomandată.

Generalitati Sclerodermia sistemică este o maladie reumatică multisistemică, cu cauză neidentificată şi dezvoltarea fibrozei îngroşarea şi îndurarea ţesuturilor mai ales a pieliivasopatia vaselor sanguine mici cu afectarea organelor interne tractului gastro-intestinal, pulmonilor, cordului, rinichilor şi altor organe.